Es una
afección en la cual hay demasiada hormona del crecimiento en el cuerpo.
Causas
La acromegalia es una afección poco frecuente que
se presenta cuando la hipófisis produce demasiada hormona del crecimiento. La
hipófisis es una glándula endocrina pequeña,
pegada a la parte inferior del cerebro. Esta controla, produce y secreta varias
hormonas, por ejemplo, la del crecimiento.
Normalmente
un tumor no canceroso (benigno) en la hipófisis libera demasiada hormona del
crecimiento.
La producción excesiva de la hormona del
crecimiento en los niños produce gigantismo en
vez de acromegalia.
Síntomas
Los
síntomas de acromegalia pueden ser cualquiera de los siguientes:
·
Olor en
el cuerpo
·
Disminución
de la fuerza muscular (debilidad)
·
Disminución
de la visión periférica
·
Estatura
excesiva (cuando la producción excesiva de hormona del crecimiento comienza en
la niñez)
·
Sudoración
excesiva
·
Dolor de
cabeza
·
Ronquera
·
Dolor articular, movimiento articular limitado,
hinchazón de las áreas óseas alrededor de una articulación
·
Huesos faciales
grandes, mandíbula y la lengua grandes, dientes muy espaciados
·
Pies
grandes (cambio en la talla de los zapatos), manos grandes (cambio en el tamaño
del anillo o los guantes)
·
Glándulas
en la piel grandes (glándulas sebáceas), engrosamiento de la piel, papilomas
cutáneos (crecimientos)
·
Dedos de
manos o pies ensanchados, con hinchazón, enrojecimiento y dolor
Otros síntomas que pueden ocurrir
por esta enfermedad son:
·
Crecimiento
excesivo de vello en las mujeres (hirsutismo)
·
Diabetes
tipo 2
·
Aumento
de peso (involuntario)
Pruebas y exámenes
El proveedor de atención médica
realizará un examen físico y hará preguntas acerca de los síntomas.
Se pueden
ordenar los siguientes exámenes para confirmar el diagnóstico de acromegalia:
·
Glucemia
·
Nivel
alto del factor de crecimiento insulinoide tipo 1 (IGF-1).
·
Resonancia magnética del
cerebro, incluso la hipófisis
Se pueden ordenar otros exámenes
para verificar si el resto de la hipófisis está trabajando normalmente.
Tratamiento
La cirugía para extirpar el tumor hipofisario que causa esta enfermedad a menudo corrige la hormona del crecimiento anormal. Algunas veces, el tumor es demasiado grande para extirparlo por completo y la acromegalia no se cura. En este caso se pueden usar medicinas y la radiación para tratar la acromegalia.
Algunas personas con tumores que son demasiado complicados para extirpar con una cirugía son tratados con medicinas en lugar de cirugía.
Después
del tratamiento, será necesario que vea a su proveedor regularmente para
constatar que la hipófisis esté funcionando normalmente y que la acromegalia no
reaparezca. Se recomiendan evaluaciones anuales.
Expectativas
(pronóstico)
La cirugía de la hipófisis es efectiva en la mayoría de las personas, según el tamaño del tumor y de la experiencia del cirujano.
Sin tratamiento, los síntomas empeorarán. Se pueden presentar afecciones como hipertensión arterial, diabetes y cardiopatía.
Cuándo
contactar a un profesional médico
Llame a su proveedor si:
·
Tiene
síntomas de acromegalia
·
Los
síntomas no mejoran con el tratamiento
Prevención
La acromegalia no se puede prevenir. El tratamiento oportuno puede evitar que la enfermedad empeore y ayudar a prevenir las complicaciones.
Nombres
alternativos
Adenoma somatotrófico;
Exceso de hormona del crecimiento; Gigante hipofisario (en la niñez)
Acromegalia
La acromegalia es
una enfermedad
rara, crónica, causada por una secreción excesiva de la hormona del crecimiento o GH, la
cual es producida en la glándula
pituitaria. Aproximadamente en el 95% de los casos, este exceso
de la hormona del crecimiento se relaciona con el desarrollo de un tumor benigno de
la pituitaria. También puede aparecer como efecto adverso del tratamiento
con hormona del crecimiento artificial.
El término acromegalia se utiliza
cuando la enfermedad se inicia en la edad adulta. Si aparece durante la
infancia, se denomina gigantismo.
La acromegalia provoca
desfiguración progresiva, especialmente de la cara y las extremidades, con
tendencia al desarrollo excesivo de la mandíbula, frente ensanchada, abultada o
con protuberancias, y crecimiento desproporcionado de manos o pies. Es común la
aparición de manifestaciones sistémicas, por el agrandamiento de las vísceras y
otros tejidos blandos, como el tiroides, el hígado,
el riñón y
el corazón.
El paciente puede experimentar dolores de cabeza, musculares y articulares,
entre otros síntomas.
Quienes la padecen generalmente
no se percatan a tiempo, ya que algunos signos se confunden con el proceso de
envejecimiento natural del ser humano, lo que puede causar complicaciones que
lleven a la muerte. El retraso en el diagnóstico puede superar los 10 años.
Se calcula que en el mundo
existen entre 40 y 70 pacientes con acromegalia por cada millón de habitantes.
El término proviene del griego akros que
significa extremidad, y megas que significa grande. Esta
denominación fue propuesta por Pierre Marie, famoso neurólogo francés,
el cual publicó la primera descripción de la enfermedad en 1886.
Epidemiologia
La acromegalia es una enfermedad su
diagnosticada. Se estima una prevalencia de
40 casos/1.000.000 y una incidencia de
unos 4 o 5 casos/1.000 de habitantes por año.
Es más frecuente diagnosticarla
entre los cuarenta y los sesenta años, pero puede aparecer en adolescentes o en
la tercera edad. Aparece en ambos sexos, algo más frecuentemente en mujeres que
en hombres.
Etiología
La acromegalia
aparece en los adultos y se debe a la secreción excesiva de hormona del
crecimiento. Cuando la hipersecreción de GH se produce antes de finalizar el
crecimiento, en niños o adolescentes, se produce el gigantismo
acromegálico, que conlleva tallas exageradamente altas.
En la mayoría de
los casos se produce por la existencia de un tumor benigno en la hipófisis, que secreta GH de
forma independiente.
Asimismo,
constituye un preocupante efecto adverso de la terapia de reemplazo con hormona del crecimiento artificial,
en el tratamiento de la deficiencia de la hormona de
crecimiento.
Cuadro Clínico
La acromegalia
provoca desfiguración progresiva (que implica principalmente la cara y las
extremidades) y aparición de manifestaciones sistémicas, por posible afectación de diversos órganos o sistemas.
El curso de la
enfermedad es de progresión lenta, lo que motiva que su diagnóstico pase
desaparecibido durante una media de 4 a 10 años desde el comienzo de los primeros signos o síntomas.
Se caracteriza por
un crecimiento exagerado de los huesos de la cara
(mandíbula, cráneo, frente), las manos y los pies, y también por un
agrandamiento de las vísceras y otros
tejidos blandos, como el tiroides, el hígado, el riñón y el corazón.
Las presentaciones
varían en cada paciente y dependiendo del curso de la enfermedad. Entre las
deformaciones y alteraciones que pueden aparecer se incluyen:
·
Frente abultada y ensanchada.
·
Tendencia hacia el desarrollo excesivo de la mandíbula, que puede
provocar prognatismo (mentón
prominente), diátesis
dentaria (separación de los dientes) y mal oclusión, que puede ir
acompañada de dolor o dificultad en la masticación.
·
Crecimiento desproporcionado de orejas, labios y lengua (macroglosia), nariz ensanchada
y agrandamiento de los senos frontales.
·
Crecimiento de manos y pies.
·
Piel engrosada, especialmente en la frente, lo que puede provocar la
aparición de prominencias frontales.
·
Exceso de sudor.
·
Voz ronca.
·
Dolores osteoarticulares y fatigabilidad (astenia). También puede haber parestesias (hormigueos),
dolor y disminución de fuerza muscular (paresia) en una o las dos manos (que
produce una compresión del nervio en la muñeca conocido como síndrome del túnel carpiano).
·
En las mujeres ciclos menstruales irregulares y galactorrea (producción
de leche materna fuera de la lactancia). En los hombres, impotencia sexual. Y en
ambos sexos, disminución de la libido (deseo sexual).
Complicaciones
En caso de que el tumor sufra una
hemorragia espontánea y necrosis (apoplejía hipofisaria) puede haber pérdida
aguda de la visión o parálisis del nervio craneal.
Diagnostico
·
Una
radiografía de la columna vertebral muestra crecimiento óseo anormal.
·
Una
resonancia magnética de la hipófisis puede mostrar un tumor hipofisario.
·
Una
ecocardiografía puede mostrar agrandamiento del corazón, insuficiencia de la
válvula mitral o de la válvula aórtica.
Esta enfermedad también puede
cambiar los resultados de los siguientes exámenes:
·
Glucemia en ayunas
·
Prueba de tolerancia a la glucosa
Diagnóstico diferencial
La acromegalia activa
debe diferenciarse de los rasgos familiares toscos, las manos y pies grandes y
el prognatismo aislado, así como de la acromegalia inactiva (apagada), en la
que experimenta una remisión espontánea debido al infarto del adenoma hipofisario.
(Mc Phee, 2008).
Tratamiento
Existen tres opciones:
1.
Tratamiento microquirúrgico, que extirpa el adenoma: en grupos
experimentados consigue normalizar el exceso hormonal en dos tercios de los
pacientes, sobre todo si los tumores son pequeños (<1 cm). Sin embargo,
si el neurocirujano es menos experimentado, el porcentaje de curaciones baja
drásticamente.
2.
Tratamiento médico, con inyecciones de análogos de somatostatina (1-2 veces al mes,
generalmente) o con medicación oral (cabergolina), aunque es menos
eficaz.
3.
Solo en casos no controlados tras cirugía se puede plantear
radioterapia.
www.es.wikipedia.org/wiki/Acromegalia.
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